Spezielle Ernährung
Patienten mit dem LCHAD-Mangel müssen sich streng fettarm ernähren und statt normalem Fett idealerweise industriell hergestelltes Fett zu sich nehmen. Dieses Fett besteht aus mittellangen und
kurzkettigen Fettsäuren, die problemlos abgebaut werden können. Aus dem Abbau diese Fettsäuren kann die benötigte Energie gewonnen werden, die der Körper braucht.
Im Säuglingsalter muss eine speziell hergestellte Flaschennahrung verwendet werden (Milchpulver). Zum einen gibt es das Basic-f von der Firma Milupa und zum anderen Monogen von der Firma
SHS.
Das basic-F-Pulver enthält kein Fett, deshalb muss man das MCT Fett nachträglich hinzufügen.
Das Monogen enthält zu 90% MCT-Fett und zu 10% langkettiges Fett.
Bei der Diätberatung wird für jeden Patienten ein individueller Diätplan erstellt. Anhand von Nährwerttabellen erklärt sie die Berechnung des Gehaltes an verschiedenen Fettarten in der Nahrung
und informiert über die Zubereitung der Nahrung.
Es ist sehr wichtig längere Nüchternperioden zu vermeiden oder häufig kleine Mahlzeiten über den Tag zu verteilen und evtl. eine kohlenhydratangereicherte Spätmahlzeit zu geben
